20％～40％多发性肌炎患者Jo—l抗体阳性。多数Jo—1抗体阳性的多发性肌炎患者具有标志性HLA-DR3／—DRn52，并伴有间质性肺炎。多发性肌炎、Jo—1抗体阳性及HLA-PR／—DRn52标志，称为"Jo—l综合征”。Jo—l抗体的效价与疾病的活动程度相关。Jo-1抗体对肌炎和间质性肺纤维化高度特异，特异性大于95％，儿童皮肌炎及其他结缔组织病Jo-1抗体阳性极少见。Jo-1抗体是肌炎诊断以及疗效观察的一项有意义的指标，有时也是早期诊断伴发肺纤维化的一个指标。在单纯的肺纤维化，也可见Jo-1抗体阳性，其阳性率因检测方法而异，免疫双扩散法为18～23％、ELISA为36％。
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