定义
与胃肠道发生的GIST一样的间质肿瘤，表现CD117阳性。
流行病学
病人为成年人，好发于女性。
临床特征
胃肠外间质瘤可发生于各种部位，包括腹腔、肠系膜、网膜、腹膜后及盆腔。
肉眼外观
肿瘤表现为分叶状实性肿块，可发生囊性变。
组织病理学
形态表现类似于发生在胃肠道的GIST。梭形细胞型比上皮样型更常见。
免疫组化
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CD117
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39/39,12/12,13/14
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CD34
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24/39,12/24,12/21
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NSE
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8/17
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SMA
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11/39,6/22,15/23
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Desmin
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2/39,1/22,1/23
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S-100
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2/39,1/22
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Chromogranin
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0/13
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其SMA阳性率高于胃肠GIST。
鉴别诊断
1、平滑肌肉瘤
2、腹膜播散性平滑肌瘤病：发生于年轻女性，表现为多结节性病变，无大的肿块形成，但是与泌尿道平滑肌瘤相关。
3、腹内纤维瘤：表现明显的血管生长模式；CD117和CD34阴性；desmin和SMA阳性，但表现为局灶性。
4、去分化脂肪肉瘤：可表现CD34阳性但CD117阴性。
5、孤立性纤维性肿瘤：可表现CD34阳性但CD117阴性。
6、神经鞘肿瘤：S-100阳性
7、炎性肌纤维母细胞性肿瘤
表皮样型：平滑肌母细胞瘤
预后
可发生肝、肺和骨的转移。病例可分成三组： 本文来自实验室前沿
1、高风险组：核分裂数≥5/50HPF和ki-67指数≥10%
1、高风险组：核分裂数≥5/50HPF和ki-67指数≥10%
2、中度风险组：核分裂数≥5/50HPF和ki-67指数<10%或核分裂数<5/50HPF和ki-67指数≥10%
3、低风险组：核分裂数<5/50HPF和ki-67指数<10%
肿瘤大小似乎与预后意义关系不大。其它研究发现核分裂数<2/50HPF和坏死是预后差的独立影响因素。
